不知你是否是否有過這樣的想法“要是我的身體堅硬，刀槍不入就好了。” 現實生活中，有這樣一些孩子，他們的皮膚肌理，內臟，身體各個部位開始發硬發緊，就像穿上了一身厚厚的天然“盔甲”，但這“盔甲”並不是保護他們，而是無盡的傷害。 這些孩子的家長常常對醫生這樣說： “孩子的皮膚怎麼又硬又亮，捏也捏不起來？” “孩子皮膚的改變開始只是一個硬幣大小，現在範圍越來越大了……” “孩子的額頭上有一個疤痕，就像被人砍了一樣，但是沒有磕到碰到，會不會毀容啊？” “孩子開始只是皮膚變硬，後來就開始影響到關節活動了，還能治好嗎？” 以上的這些症狀其實就是“硬皮病”，不幸患上後，患者的皮膚會變硬、失去彈性，變得“面無表情”，甚至還會導致內臟的“硬化”，他們被稱作兒童系統性硬化症（JSSc）患者。 系統性硬化在2018年5月被納入國家衛生健康委員會等5部門聯合製定的《第一批罕見病目錄》，兒童系統性硬化症（JSSc）更為罕見，年發病率為0.27~2.9例/100萬兒童，患兒的平均發病年齡為8~11歲。在8歲以上兒童中，男女患兒數量比約為1:3。 JSSc的病因不明，發病機制複雜。部分研究證實遺傳、環境因素均參與系統性硬化症的發生髮展。 春藥使用方法 有效春藥 失憶水 日本春藥 春藥是什麼 春藥怎麼用 FM2 瀰漫之夜 日本性奮劑 日本淑女剋星精華素 DDK迷姦粉 KKK3迷姦粉  一滴銷魂催情水 卡宴催情水 乖乖水 聽話水 媚藥催情 女用春藥 啪啪粉 潮吹春藥 失身水 無色無味春藥 強姦水 宮廷玉液催情水 口交液 高潮液  臨床表現 該病特徵為皮膚對稱性纖維性增厚和變硬，伴內臟器官（如食管、腸道、心臟、肺和腎臟等）纖維性改變；典型症狀為雙手硬指和雷諾現象。該病起病通常較隱匿，在兒童期從發病至做出診斷的間隔時間經常較長。系統性硬化症病情相對較重，且會進行性進展而危及生命。 早期表現有： 雷諾現象：主要表現為遇冷或緊張時，突發手指（或足趾）等發冷伴邊界清楚的顏色改變，指（趾）尖白色與青紫色交替；經保暖後，皮膚逐漸變紅，繼而恢復至正常膚色。雷諾現象幾乎見於所有JSSc患兒，且早於其他症狀數年。低溫、緊張等是其常見的誘發因素。 皮膚變化： JSSc患兒根據病程進展，可以分為三期。 (1)水腫期（早期）：皮膚呈非凹陷性腫脹，觸之有堅韌的感覺。 (2)硬化期（中期）：皮膚呈蠟樣光澤，緊貼於皮下組織，不易捏起。面部皮膚受累時，可有“軍刀疤”、“面具臉”，嚴重者可表現為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄並收縮呈放射狀伴有張口困難。 (3)萎縮期（晚期）：淺表真皮變薄變脆，表皮鬆弛，皮下組織及肌肉易發生萎縮及硬化、緊貼於骨骼形成皮包骨樣。 皮膚外表現：多數患兒合併手功能喪失，表現為不同程度的抓握、捏取等功能減退。部分患兒可合併胃腸道受累（如吞嚥困難、胃食管反流等），肺間質疾病（呼吸困難、乾咳等），心臟受累（乏力、高血壓、水腫等），腎臟受累（血尿、蛋白尿等），生長發育異常等。 檢查與診斷 2007年PReS-ACR-EULAR提出了JSSc的分類標準，該標準指出滿足掌指關節或蹠趾關節近端皮膚增厚或硬化及20項次要標準中的2條可分類診斷為JSSc。 春藥 春藥效果 春藥昏迷 迷情春藥 春藥催情 春藥評價 春藥哪裡買   熱門春藥 春藥作用  春藥成分 春藥官網 春藥副作用 熱賣春藥 春藥價格 春藥迷姦 春藥藥局 春藥吃法 台灣春藥 春藥安全 迷幻春藥 香港春藥 昏迷藥 迷姦藥 迷情藥 春藥膠囊 春藥水 無味春藥 強效春藥 昏睡春藥  2013年EULAR-ACR更新了成人SSc的分類標準。該分類標準中各項權重係數最高分相加≥9分可診斷SSc，該診斷標準可能更有利於早期SSc的識別，但用於兒童患者中需注意與其他疾病鑑別。 相關檢查 (1)實驗室檢查：血常規及生化檢查可發現白細胞計數升高，嗜酸性粒細胞增多，肌酶增高，貧血。 (2)免疫學檢查　大多數患者抗核抗體陽性，該抗體陽性與瀰漫型SSc、肺纖維化相關。抗著絲點抗體在成人局限型SSc中陽性率高。抗U1RNP和PM-Scl抗體陽性提示肌肉骨骼受累。 (3)影像學檢查　常用X線檢查、高分辨CT（HRCT）、肺功能檢查、心臟超聲、心臟磁共振及超聲心動圖斑點追踪技術、食管鋇餐、食管24 h pH檢測或上消化道造影輔助診斷。 (4)病理用於不典型皮損的鑑別。 治療 目前尚無特效藥及明確的兒童診療建議或指南，多藉鑑於成人SSc的用藥。明確診斷後應儘早轉診至專科開始治療並遵醫囑定期復診。治療包括加強皮膚護理；定期康復鍛煉，維持關節正常功能；依據病情嚴重程度給予相應藥物治療，加強心理疏導。